視神經(jīng)萎縮不是一個(gè)疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形成學(xué)改變,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果,表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失,傳導(dǎo)功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。眼底檢查可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細(xì)等。
病因:
1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮
常因球后視神經(jīng)炎、遺傳性視神經(jīng)病變(Leber病)、眶內(nèi)腫瘤壓迫、外傷、神經(jīng)毒素等原因所致。這些病變發(fā)生在球后。
2.繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
常見的有視乳頭炎、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜脈絡(luò)炎、視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜中央動(dòng)膜阻塞、奎寧中毒、缺血性視乳頭病變、青光眼等。
3.顱內(nèi)病變所致
由顱內(nèi)炎癥,如結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎可引起下行性視神經(jīng)萎縮,如炎癥蔓延至視乳頭則可表現(xiàn)為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。顱內(nèi)腫瘤所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓升高,可以引起視乳頭水腫,然后形成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
臨床表現(xiàn):
主要表現(xiàn)視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時(shí)可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網(wǎng)膜色素層暴露;后者呈較紅色,為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū),則更易識(shí)別,因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚,如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū),由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維導(dǎo)變薄,則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變,乃神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。
雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn),但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9~10根,如果視神經(jīng)萎縮,這些小血管數(shù)目將減少。同時(shí)尚可見視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)和狹窄、閉塞。
視神經(jīng)萎縮分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。
檢查:
1.視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查
可發(fā)現(xiàn)P100波峰潛時(shí)延遲或/和振幅明顯下降。VEP能客觀評(píng)估視功能,對(duì)OA的診斷、病情監(jiān)測和療效判定有重要意義。
2.采用常用計(jì)算機(jī)自動(dòng)視野計(jì)的中心視野定量閾值檢查程序
可見向心性縮小,有時(shí)可提示本病病因,如雙顳側(cè)偏盲應(yīng)排除顱內(nèi)視交叉占位病變,巨大中心或旁中心暗點(diǎn)應(yīng)排除Leber遺傳性視神經(jīng)病變。該檢查能用于視功能評(píng)估,對(duì)OA的診斷、病情監(jiān)測和療效判定具有重要意義。
3.頭顱或眼部CT、MRI檢查
可見壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變患者可見顱內(nèi)或眶內(nèi)的占位性病變壓迫視神經(jīng);視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等病患者可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病灶。該檢查能在OA的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變、脫髓鞘病變。
4.利用基因檢測技術(shù)
通過血液、其他體液或細(xì)胞對(duì)線粒體DNA或核基因進(jìn)行檢測,可見遺傳性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的OA患者存在相應(yīng)基因位點(diǎn)的突變,該檢查能在OA的病因診斷中排除或確診遺傳性視神經(jīng)病變。
治療:
1.病因治療
一旦視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。
2.藥物治療
常用的包括神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等,血管擴(kuò)張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復(fù)方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。